Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания невелико, ввиду подробного описания, врачи собрали достаточно информации о клинической картине фасциита. В мире описано более ста случаев болезни.

Для болезни типично уплотнение эпидермиса кожи, отеки, боли в суставах и мышцах. Для лабораторной диагностики применяются сложные лабораторные исследования. Лечение преимущественно медикаментозное.

Общее описание

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина).

Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму.

Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже.

Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита. Специфические симптомы появляются постепенно.

Многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия либо прочее аутоиммунное заболевание.

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

Причины болезни

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.

  1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками, входят в группу риска.
  2. Хирургические операции.
  3. Аллергии.
  4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
  5. Частые переохлаждения.
  6. Травмы, включая возникающие во время спортивных тренировок.
  7. Стрессы, нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет генетический фактор. Избранныее врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом. Присутствует связь между указанным заболеванием и заболеваниями крови – тромбоцитопенией, лимфолейкозом, лимфогранулематозом.

Отдельные аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) способствуют развитию заболевания. Механизм развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

Подтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. У больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций, образование воспалительного инфильтрата связано с аутоиммунной реакцией. Упомянутые воспалительные инфильтраты содержат эозинофилы, способствующие трансформации образований в фиброз.

Описана точка зрения, что болезнь развивается вследствие нарушения механизмов клеточного иммунитета. Однако вопрос, как прочие факторы, связанные с заболеванием, до конца не решены.

Патогенез болезни заключается в нарушении функционирования иммунитета, приводя к специфическим аутоиммунным реакциям.

При диффузном фасциите у больных отсутствует синдром Рейно (заболевание концевых артерий в верхних конечностях), висцеральная патология (специфическое поражение нервной системы).

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев.

Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать.

Диффузный фасциит прогрессирует остро – через несколько дней после действия провоцирующих факторов.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк распространяется на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

Движения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище возникает боль.

Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается, становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром апельсиновой корки.

Исследование суставов показывает, что сочленения не изменены. При развитии болезни не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, ошибочно принимаемая за воспаление. Выдвигаются жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита не обнаруживается.

Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Сказанное отличает фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Лабораторные показатели крови

  • Увеличение эозинофилии;
  • Увеличение количества гамма-глобулина;
  • Повышение скорости оседания эритроцитов до 20-30 мм в час у половины больных. Иногда СОЭ увеличивается до 40 и даже 50 мм в час;
  • Повышение С-реактивного белка;
  • Биохимические нарушения в виде повышения фибриногена, церулоплазмина;
  • Повышается уровень иммуноглобулинов (незначительно).

Прогноз заболевания благоприятный. Если рано начато лечение, симптомы болезни полностью исчезают либо наступает ремиссия.

Особенности диагностики болезни

Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика: болезнь требуется отличать от системной склеродермии, подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Особенности лечения

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата.

Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат полагается принимать до снижения объективных и субъективных признаков болезни.

Известны случаи приёма Преднизолона длительно – до восьми лет.

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном.

Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин.

Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.

Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.

Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и прочие агенты.

В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом. Чужеродные вещества потом оседают, очищенная кровь вводится назад.

Метод проявляет недостатки: риск возникновения коллаптоидного состояния и озноба.

При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Препарат обладает указанным спектром действия:

  • Иммунодепрессивное;
  • Антибактериальное;
  • Антифиброзное;
  • Местное обезболивающее;
  • Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.

Известны случаи спонтанного выздоровления от заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения болезни приводили к формированию стойких контрактур суставов. Работоспособность человека снижалась.

Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов.

По-видимому, в описанных случаях играет роль степень реакции иммунной системы и взаимодействие с клетками и тканями организма.

Профилактические мероприятия относительно заболевания не разработаны. Это связано с неясной этиологической картинной болезни.

Источник: https://OtNogi.ru/bolezn/drugie/lechenie-diffuznogo-fasciita.html

Болезнь Шульмана

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

Болезнь Шульмана – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии. Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии. При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) – заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г.

выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии – лишь единичные случаи.

Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

Болезнь Шульмана

Этиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение.

Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом.

Читайте также:  6 утренних действий, которые ускорят метаболизм на 30%

Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Механизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей.

Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз.

Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Диффузный эозинофильный фасциит обычно манифестирует остро или подостро через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов. В начале заболевания отмечаются неспецифические общие симптомы: недомогание, субфебрилитет, миалгии и артралгии.

На этом фоне постепенно или внезапно развивается плотный болезненный «подушкообразный» отек кожи дистальных отделов конечностей — стоп, голеней, кистей, предплечий. Реже отек распространяется на лицо, шею, пальцы, бедра, туловище. Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть единичными или множественными.

В местах уплотнений кожа натянутая и блестящая; при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи возникает симптом «апельсиновой корки».

Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз.

Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала.

Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.

Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.

Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции.

Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях – преобладанием явлений склероза и гиалиноза.

Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.

Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином).

Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты.

Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.

В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии.

В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана.

Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/shulman

Диффузный эозинофильный фасцит (болезнь Шульмана)

Диффузное воспаление фасции с эозинофилиейДиффузный эозинофильный фасцит (болезнь Шульмана) — системное заболевание фасций воспалительной (аллергической) природы, характеризующееся отеком, воспалительным уплотнением, тенденцией к спаянию ткани пораженных связок и сухожилий с подкожной клетчаткой и подлежащими мышцами, развитием склероза фасции. Структурными особенностями являются резкое утолщение мышечных капсул и наличие в составе воспалительных уплотнений большого числа эозинофилов (последнее наблюдается не во всех случаях). Причины заболевания не выяснены. У ряда больных заболеванию предшествует чрезмерная физическая нагрузка.

Начало чаще острое. Больные отмечают отек и чувство скованности преимущественно в проксимальных отделах одной или нескольких конечностей, ограничение движений. Плотный отек может распространяться и на туловище.

В отдельных местах (обычно в области плеч и бедер) кожа приобретает вид апельсиновой корки из-за спаяния ее с поверхностно расположенной измененной фасцией. Мышечной слабости не наблюдается.

В ряде случаев дифференциальный диагноз проводят с системной склеродермией и дерматомиозитом.

Термин «фиброзит», или «фибромиалгия», чаще применяется для обозначения стойких распространенных мышечно-скелетных болей, не имеющих четкой структурной основы и, возможно, связанных с нарушениями восприятия боли (синдром преувеличения боли). Наблюдается преимущественно у эмоционально неустойчивых женщин.

Как правило, отмечаются нарушения сна, слабость в утренние часы и скованность, быстрая утомляемость. Боли усиливаются в стрессовой ситуации, в холодную сырую погоду. При прощупывании выявляются характерные по локализации болезненные точки, о которых сами больные даже не подозревают: в области трапециевидных мышц, передних отделов ребер, наружных надмыщелков бедра.

Необходимы психотераг ия, легкая гимнастика, массаж, а также слабые седативные средства, анальгетики на ночь.

Течение большинства заболеваний рецидивирующее и прогрессирующее, что требует, как правило, длительной, нередко пожизненной комплексной терапии, включающей применение противовоспалительных препаратов (кортикостероидных и нестероидных), иммунодепрессантов и иммуномодуляторов, а также экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, фильтрация плазмы, гемосорбция).

Источник: http://pozv.ru/bolezni/porazhenia/drugie-zabolevaniya.html

Диффузный эозинофильный фасциит — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Что такое  диффузный эозинофильный фасциит?

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ), или болезнь Шульмана, склеродермоподобное заболевание, характеризующееся уплотнением верхних и нижних конечностей, преимущественно предплечий и голеней, часто сопровождающееся увеличением эозинофилов в периферической крови (эозинофилия).

ДЭФ встречается чаще у мужчин, в возрасте 26-60 лет. Выявлена четкая связь с чрезмерной или необычной физической нагрузкой.

В Институт ревматологии имени В.А. Насоновой обеспечивается системный подход к диагностике и терапии данного заболевания, накоплен большой опыт дифференциальной диагностики с другими заболеваниями склеродермической группы.

Симптомы

Основными признаками ДЭФ являются:

  • Связь с предшествующим физическим перенапряжением.
  • Острое начало с двусторонним симметричным уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней, а иногда и всех конечностей, исключая кисти, с ограничением движений; может уплотняться живот.
  • Развитие сгибательных контрактур, преимущественно локтевых и голеностопных суставов, иногда и суставов кистей.
  • Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

  • Эозинофилия в периферической крови до назначения глюкокортикоидной терапии.

Зачем нужна консультация ревматолога?

Несмотря на четкую клинико-лабораторную картину заболевания, диагноз ДЭФ устанавливается поздно и нередко ошибочно, что ухудшает его прогноз.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания, назначит дополнительные лабораторные и инструментальные обследования, а при необходимости — биопсию фасции поврежденной области. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Насколько эффективно лечение ДЭФ?

При своевременной диагностике и рано начатой терапии ДЭФ успешно лечится глюкокортикоидами и антифиброзными препаратами вплоть до полного исчезновения патологической симптоматики. Терапия должна быть длительной (не менее года), осуществляться под наблюдением врача-ревматолога.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту по телефону +7 495 109-29-10 доб. 1, 2; +7 495 109-39-99

Источник: https://rheumatolog.su/patients/diffuznyj-eozinofilnyj-fasciit/

Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита

  • Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) – диффузный патологический процесс в соединительной ткани, который характеризуется повреждением глубоких фасций, мышцечной ткани, подкожной клетчатки, кожных покровов и протекает на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии.
  • Диффузное воспаление фасции с эозинофилией
  • Эта патология относится к группе коллагенозов, сопровождающихся первоначальным воспалением в фасции и дальнейшими склеродермообразными трансформациями кожи, подкожной клетчатки и мышечных волокон.

Болезнь названа в честь американского ревматолога L.E. Schulman, который ее выделил в нозологическую единицу из подгруппы системной склеродермии. Считается редкой — в мировой практике есть описания всего лишь полутора сотни  аналогичных наблюдений, в отечественной ревматологии – единицы. Она поражает главным образом возрастную категорию 25-60 лет, мужской пол поражается в два раза чаще женского.

Этиология

Этиологические факторы патологического процесса до настоящего времени окончательно не изучены. Ученые установили, что до первичного проявления зачастую предшествуют:

  • излишние физнагрузки;
  • оперативные вмешательства;
  • травмирования;
  • аллергии;
  • острые инфекционные процессы в организме;
  • воздействия длительных низких температур;
  • психо-эмоциональное перенапряжение.
  1. Также в стадии разработки роль наследственной предрасположенности, особенно, когда имеются среди близких родственников диагнозы РА, сахарного диабета, очаговой склеродермии.
  2. Также была выявлена связь с патологиями системы крови, болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.
  3. Патогенез связан с расстройствами иммунитета, поскольку в крови найдены в большом количестве гаммаглобулины и иммуноглобулины (особенно IgG), циркулирующие иммунокомплексы, а в глубоких фасциях и мышцах обнаружены аутоиммунное воспаление.
  4. Морфоосновой патологического процесса выступает формирование воспалительных инфильтраций, пропитанных эозинофилами, трансформирующихся в фиброз.

Симптоматическая картина

ДЭФ начинается остро либо подостро вследствие действия провоцирующих факторов. Первоначально проявляются неспецифические признаки: недомогание, небольшое повышение температуры, боли в мышцах и суставах.

Далее постепенно либо резко формируется плотный болезненный «подушкоподобная» отечность дермы дистальных частей рук и ног.

Редко отечность переходит на лицевую и шейную поверхность, пальцы, бедренную область и туловище.

Очаги имеют симметричное либо ассиметричное расположение, бывают одиночными либо многочисленными. В зоне уплотнений кожа натягивается, имеет лоснящийся вид, во время разгибания конечностей и натягивания кожного покрова появляется симптом «апельсиновой корочки».

Больные жалуются на жжение, зудящее чувство, стягивание кожных покровов. На поврежденных участках появляется очаговое либо диффузное гиперпигментирование, кератоз.

Читайте также:  Социотерапия в работе с детьми и молодежью

Из-за перехода патологического повреждения на сухожильно-мышечный аппарат и синовиальные сумки клиника дополняется сгибательными контрактурами фаланг рук, колен, локтей, и плеча, моно- либо полиартритом, синдромом запястного канала.

Эти повреждения ведут к ограничению движений, затруднению во время ходьбы, подъеме по лестнице, поднятия рук и др.

Диагностирование

Редкая встречаемость затрудняет правильное диагностирование патологического процесса, поэтому при малейшем подозрении следует пациента направить на консультацию к ревматологу. А поскольку в клинической картине есть признаки, сходные с  таковыми при кожных заболеваниях, рекомендуется пациента проконсультировать и у дерматолога.

Параллельно с клиническими проявлениями, огромное значение в диагностировании придают лабораторным исследованиям:

  • эозинофилия;
  • гиперα2— и γ-глобулинемия;
  • повышение СОЭ;
  • увеличение концентрации фибриногена, серомукоида, церулоплазмина;
  • иммуноглобулины G и М;
  • СРБ;
  • ЦИК и пр.

Иногда наблюдаются противоядерные антитела, АНФ и РФ.

Основу диагностирования составляет анализ биоптата кожи, мышц и фасции. Морфокартина представлена трансформациями в тканях в виде фасциального утолщения и отечности, периваскулярного накоплением лимфоцитарных, гистиоцитарных и эозинофильных клеток. На позднем этапе характерно преобладание склеротического процесса и гиалиноза.

Лечебные мероприятия

Лечению характерна длительность комплексность. Для снятия воспалительной реакции показаны глюкокортикостероидные препараты, в некоторых вариантах их сочетают с НПВП, блокаторами Н-рецепторов.

В более тяжелых вариантах прибегают к терапии цитостатическими препаратами, а в случае фиброзирования – Д-пеницилламином. Также потребуется экскопоральное гемокорректирование.

Местное антивоспалительное и противофиброзирующее лечение предусматривает димексидные аппликации, фонофорез с трилоном В. В период ремиссии дополняют курсами массажа и лечебной физкультурой, диатермией, лечебными ваннами.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/proyavleniya-i-terapiya-diffuznogo-eozinofilnogo-fasciita.html

Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита

Содержание:

  • Причины
  • Клиническая картина
  • Диагностические критерии
  • Консервативное лечение

Диффузный эозинофильный фасциит – системное поражение соединительной ткани, когда в большинстве случаев целью становятся фасции конечностей. Это сопровождается очень сильным отёком, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Чаще всего патология диагностируется у мужчин в возрасте от 26 до 60 лет.

Причины

К сожалению, выяснить причины этого заболевания пока не удалось. Возможно есть некоторая связь с большой постоянной физической нагрузкой, травмой, инфекцией или аллергией. Но всё же точно известно, что в основе патологического процесса лежит иммунное воспаление, которое приводит к поражению фасций, мышц, подкожной клетчатки и кожи.

Клиническая картина

Диффузный фасциит начинается чаще всего с ощущения набухания, распирания и уплотнения в предплечьях и голенях. Иногда отмечается слабость, ограничение в движениях и повышение температуры тела.

Если пациента осмотрит врач, то он без труда обнаруживает уплотнение предплечий и голеней, которое симметрично на обеих руках и ногах. Также возможно вовлечение в процесс и других частей тела – туловища и бёдер. Что же касается лица и шеи, то здесь воспаление отмечается довольно редко.

Как правило, кисти и стопы в патологию не вовлекаются, однако у некоторых пациентов могут быть диагностированы теносиновиты и синдром карпального канала. Также отмечается утолщение ладонного апоневроза.

В области плечевых и локтевых суставов выявляются контрактуры, возможна также гиперпигментация кожи и чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса. При отведении рук в стороны можно увидеть и другие изменения кожи на внутренней стороне предплечий и плеч. Здесь она больше напоминает апельсиновую корку.

Симптомы диффузного фасциита включают в себя и нарушения в работе внутренних органов. При этом страдают лёгкие, кишечник, пищевод, селезёнка и печень. При обнаружении таких симптомов необходима тщательная дифференциация с другим заболеванием – системной склеродермией.

К общим признакам, которые могут насторожить, стоит отнести лихорадку, чаще всего это повышение температуры до 37, 5 градусов, слабость и похудение.

Диагностические критерии

  1. Наличие предшествующей физической нагрузки;
  2. Острое начало;
  3. Наличие контрактур сгибателей;
  4. Повышение эозинофилов в крови;
  5. Хороший эффект от использования глюкокортикоидов;
  6. Благоприятный прогноз.

Что касается дифференциальной диагностики, то её следует проводить с такими системными заболеваниями, как системная склеродермия, которая чаще всего поражает женщин, очаговой склеродермией, где нет чётких разделений по полу, и паранеопластической склеродермией.

Для подтверждения диагноза необходимо провести следующие обследования: анализ крови и мочи, анализ на общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, а также провести биопсию кожи и мышц.

Консервативное лечение

Диффузное воспаление фасции с эозинофилией

После того, как нужный положительный эффект будет достигнут, дозу постепенно снижают и оставляют на уровне поддерживающей, которая составляет около 5 – 10 мг в сутки. Такая доза назначается пациенту на протяжении длительного периода – месяцы, и даже годы.

Терапия кортикостероидами может совмещаться с приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов, например, мелоксикама, диклофенака и многих других. Также к лечению подключают аминохинолиновые производные — делагил, резохин, хингамин, плаквенил.

При отсутствии лечения, что часто наблюдается на позднем этапе заболевания, назначаются препараты из группы иммуносупрессоров. Преимущественно это азатиоприн в дозировке 150 мг в сутки. Принимается препарат на протяжении нескольких месяцев.

Среди других препаратов:

  1. Д-пеницилламин по 40 – 600 мг в сутки;
  2. Унитиол по 5 – 10 мг внутримышечно;
  3. Аппликации с димексидом;
  4. Электрофорез с димексидом и унитиолом;

В некоторых случаях хороший клинический эффект может дать процедура карбогемосорбции. При этом такой экстракорпоральный метод гемокоррекции помогает вывести из крови пациента токсические соединения, как эндогенной, так и экзогенной природы.

При начальном этапе заболевания свою эффективность доказали регулярный массаж и лечебная физкультура.

Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-terapiya-diffuznogo-eozinofilnogo-fasciita/

Проявления и терапия диффузного эозинофильного фасциита. Эпидемиология и патоморфология заболевания

21.11.2014

  • Диффузный (эозинофильный) фасциит (болезнь Шульмана) — это заболевание характеризуется диффузным воспалением фасций.
  • (болезнь Шульмана)-относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.
  • Этиология и патогенез

Как самостоятельная нозологическая форма заболевание выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы болезней. ДЭФ развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет, хотя возможно возникновение заболевания в детском и пожилом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Среди провоцирующих факторов, способствующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную или необычную для больного физическую нагрузку (физическое перенапряжение), в частности поднятие тяжестей, спортивные перетренировки.

Из других предшествующих факторов следует отметить переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической предрасположенности. В патогенезе ДЭФ центральное место занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, повышением содержания иммуноглобулинов, особенно иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях.

Клиника

Заболевание обычно начинается остро с возникновения характерных изменений в течение первого месяца (и даже недели), хотя возможно и постепенное начало с медленным прогрессированием заболевания. Начало болезни может совпадать с физическим перенапряжением.

В клинической картине преобладает уплотнение мягких тканей верхних и нижних конечностей, главным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при этом, как правило, не поражаются. Возможно распространение процесса на туловище, редко — на шею и лицо.

Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении кожи (при максимальном разгибании конечности).

Могут также наблюдаться диффузная или очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, кожный зуд, сухость и явления гиперкератоза.

Пораженные ткани отечны и напряжены. Несмотря на то, что кожные покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках выглядит сморщенной. При эозинофильном фасциите нередко развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, редко — пальцев кистей. У части больных отмечаются полиартралгии.

Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специфические лабораторные изменения отсутствуют.

Не присуща заболеванию и сосудистая патология, лишь изредка имеют место сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отрицательны.

У некоторых больных выявляется значительная эозинофилия (до 50%). Увеличение числа эозинофилов обнаруживается и в участках воспаления.

Диагностика

Из лабораторных показателей диагностическим признаком болезни считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в раннем периоде заболевания, а в дальнейшем может уменьшиться или полностью исчезнуть, особенно при назначении ГКС.

Могут также наблюдаться: увеличение СОЭ, наличие СРБ, гиперα 2 — и γ-глобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, повышение титра антинуклеарных и ревматоидного факторов.

Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания.

При морфологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. В раннем периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистиоцитами и эозинофилами.

Аналогичная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мышцы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается преобладание склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение или исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных процессов.

Диагноз ДЭФ основывается в первую очередь на сочетании характерных клинических (уплотнение тканей преимущественно в области предплечий и голеней с нарушением объема движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков болезни. При постановке диагноза следует также учитывать связь с предшествующим физическим перенапряжением, преимущественное поражение мужчин и острое начало заболевания. Диагноз ДЭФ должен быть подтвержден морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.

Лечение

Лечение ДЭФ должно быть длительным и систематическим. Терапия более эффективна в раннем периоде болезни. Прежде всего назначаются кортикостероиды, главным образом преднизолон в начальной дозе 20-40 мг в сутки. После достижения клинического эффекта доза постепенно снижается до поддерживающей — 5-10 мг в сутки.

В такой дозе преднизолон может применяться в течение многих месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными.

Читайте также:  Одиночество – что это такое, причины и как с этим бороться

При неэффективности гормонотерапии дополнительно назначаются иммуносупрессоры, преимущественно азатиоприн по 150 мг в сутки в течение нескольких месяцев.

Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, в частности тиоловых соединений и димексида.

Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в сутки, унитиол вводится внутримышечно ежедневно по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней или методом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 ежедневных сеансов на курс лечения). Используются также аппликации 50% раствора димексида.

Источник: https://www.eco-portal.ru/proyavleniya-i-terapiya-diffuznogo-eozinofilnogo-fasciita.html

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Диффузным (эозинофильным) фасциитом принято называть системное заболевание соединительной ткани, при котором преимущественно поражаются глубокие фасции (с воспалением с исходом в фиброз), подлежащих мышц, подкожной клетчатки, дермы, что сопровождается гипергаммаглобулинемией и эозинофилией. Болезнь была выделена в 1975 году из системной склеродермии как склеродермоподобный синдром. Болезнь изучена плохо ввиду относительной редкости заболевания. Среди заболевших преобладают мужчины среднего возраста, но заболевают пожилые люди и дети. При болезни верхние слои дермы и эпидермис остаются обычно нормальными, иногда утолщенными, отечными. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживают гистиоцитарные периваскулярные инфильтраты. Патогенез и этиология болезни изучены недостаточно. Провоцирующими факторами могут быть:

  • физическое перенапряжение,
  • чрезмерное охлаждение,
  • ношение тяжестей,
  • травмы,
  • спортивные перетренировки.

Иногда болезнь развивается после аллергической реакции или острой инфекции, определенную роль играет генетическое предрасположение. Диагностировать состояние бывает непросто.

Стоит обратить внимание на характерные уплотнения на конечностях, симптом апельсиновой корки, ограничение движений, развитие сгибательной контрактуры.

Но врачи, к сожалению, нередко ошибочно ставят неправильный диагноз дерматомиозита, фибромиозита, тендовагинита.

Лекарственные средства бывают эффективными на ранней стадии болезни, но нередко постепенное развитие процесса способно привести к запоздалому лечению, несвоевременному распознаванию. Показано длительное, многолетнее, комплексное лечение. Назначают:

  • преднизолон,
  • цитостатики и др.

Длительность приема препаратов определена наличием иммунных, воспалительных фиброзных изменений.

Первичную профилактику не разработали. Вторичная профилактика обострений бывает связанной с систематичностью проводимой комплексной терапии.

Для клинической картины бывает характерной:

  • появление уплотнения мягких тканей нижних и верхних конечностей,
  • нарушение двигательной активности конечностей,
  • формирование сгибательных контрактур в суставах, в пальцах рук,
  • появление чувства стягивания кожи в зоне верхних или нижних конечностей,
  • ощущение плотности, набухания,
  • зуд,
  • ограничение движений в руках,
  • появление слабости в ногах при подъеме по лестнице,
  • уплотнение мягких тканей в предплечьях и голени,
  • умеренное уплотнение на лице, шее, животе, туловище,
  • спонтанные умеренные боли в этих зонах.

Источник: http://udoktora.net/diffuznyiy-eozinofilnyiy-fastsiit/

Что вызывает эозинофилию? — Кровные Расстройства — 2020

Обычно эозинофилы составляют от одного до трех процентов лейкоцитов периферической крови (то есть циркулирующих лейкоцитов) или от 350 до 650 на кубический миллиметр.

Эозинофилия определяется как аномально высокое количество эозинофилов в крови.

Эозинофилия считается легкой, когда имеется менее 1500 эозинофилов на кубический миллиметр, умеренной — от 1500 до 5000 на кубический миллиметр и тяжелой — при наличии более 5000 эозинофилов на кубический миллиметр.

Существует ряд возможных причин и состояний, связанных с эозинофилией. Наиболее распространенные причины включают аллергические состояния, инфекционные заболевания или опухолевые заболевания (рак). Чтобы точно определить причину, необходимы история болезни пациента и физикальное обследование, особенно для предоставления первоначальных подсказок.

Лекарства часто стоят за аллергическими реакциями. Любое лекарство может быть ответственным, но обычно антибиотики или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) связаны с периферической эозинофилией. Когда развивается аллергическое эозинофильное воспаление, могут возникнуть сыпь, лихорадка и легочные инфильтраты.

Инфекционные причины часто подозревают у пациентов, у которых развилась эозинофилия после выезда из страны. Инфекции гельминтов связаны с эозинофилией.

Одно из таких состояний, называемое синдромом Лоффлера, характеризуется преходящими легочными инфильтратами с эозинофилией в ответ на прохождение личинок гельминтов через легкие.

Грибковые инфекции, другие паразитарные инфекции и туберкулез также были связаны с эозинофилией.

Что касается злокачественности как возможной причины эозинофилии, гематологические (кровяные) злокачественные образования могут быть эозинофильными. При лимфоидных новообразованиях может быть реактивная эозинофилия. Периферическая эозинофилия может также возникать при злокачественных новообразованиях органов.

Эозинофилия также может быть связана с некоторыми случаями заболеваний соединительной ткани, синдрома Шегрена и ревматоидного артрита.

Существуют различные аутоиммунные, воспалительные или системные состояния, которые могут быть связаны с эозинофилией.

Хотя эти состояния обычно считаются менее распространенной причиной эозинофилии, диагност должен рассмотреть возможность. Давайте посмотрим на несколько.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, состояние, ранее известное как синдром Чурга-Штрауса, классифицируется как системный васкулит.

По данным Центра васкулита Джона Хопкинса, эта болезнь была впервые описана в 1951 году доктором Джейкобом Чургом и доктором Лотте Штраус как синдром, который состоял из астмы, эозинофилии, лихорадки и «сопутствующего васкулита различных систем органов».

Эозинофильный фасциит (иначе диффузный фасциит с эозинофилией)

Эозинофильный фасциит — это редкое заболевание, при котором кожа и ткани под кожей становятся болезненными, воспаленными и опухшими с постепенным отвердением на руках и ногах. Диагноз основывается на биопсии кожи и фасции (жесткой волокнистой ткани в верхней части и между мышцами).

Из-за характерного упрочнения и утолщения его следует отличать от склеродермии. Лечение эозинофильного фасциита обычно включает использование кортикостероидов (обычно перорально преднизона).

Хотя причина этого неизвестна, во многих случаях, по-видимому, происходит ускоряющее событие, связанное с физической нагрузкой.

Эозинофильный синдром миалгии

Синдром эозинофилии миалгии — это заболевание, при котором аномально большое количество эозинофилов вызывает воспаление в нервах, мышцах и соединительной ткани.

Наряду с болью, сыпью, отеком, кашлем и усталостью, главной жалобой является сильная мышечная боль. Впервые это состояние было выявлено в 1989 году, после того, как оно было связано с добавкой для здоровья L-триптофаном.

Дополнение было запрещено, но не раньше, чем люди умерли от него. Есть случаи эозинофильной миалгии, которые не связаны с L-триптофаном.

Гиперэозинофильный синдром

Гипереозинофильный синдром характеризуется эозинофилией периферической крови с более чем 1500 эозинофилов на кубический миллиметр, которая сохраняется в течение шести и более месяцев, вызывая поражение системы органов, но без паразитарной, аллергической или любой другой очевидной причины эозинофилии. Симптомы зависят от того, какие органы вовлечены. Диагноз включает в себя исключение других причин эозинофилии, а также костного мозга и цитогенетического тестирования. Лечение обычно начинается с преднизона.

Источник: https://ru.diphealth.com/881-eosinophilia-what-you-should-know-189655-73

Фасциит эозинофильный

Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Статистические данные. По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе). Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Средний возраст больных 45 лет.

Этиология и факторы риска  Острые инфекции  Травмы  Чрезмерное охлаждение  Физическое перенапряжение  Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

  • Клиническая картина  Поражение кожи •• Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей •• Изменение кожи по типу апельсиновой корки или «желобков» по ходу запавших вен • Поражение опорно-двигательного аппарата •• Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей •• Симметричный поли- или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов • Синдром запястного канала.
  • Лабораторные данные  Периферическая эозинофилия (в 60% случаев)  Гипергаммаглобулинемия (в 35%)  Повышение СОЭ (в 30%)  АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).
  • Инструментальные данные  Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции •• Значительное утолщение фасции •• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов •• Гомогенизация коллагена •• Отёк тканей.

Дифференциальная диагностика  Сходную клиническую картину с эозинофильным фасциитом прежде имели синдром эозинофилии-миалгии и токсический масляный синдром.

Синдром эозинофилии-миалгии исчез вместе с устранением с рынка L-триптофана, токсический масляный синдром — после уничтожения партии токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин  Системная склеродермия.

Лекарственное лечение  Иммунодепрессивная терапия •• ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия).

По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы •• Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).

Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.

МКБ-10  M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит

Приложение. Фасциит некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией.

Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств.

Клиническая картина  наличие пузырей с серозно-геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких-либо изменений кожи  появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны  некротическая рана с зловонным серозно-гнойным отделяемым. Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования. Лечение  полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки  иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют  ежедневная хирургическая обработка раны  антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7–10 дней после неё; эффективен имипенем+циластатин. Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии.

Источник: http://mma.ru/articles/68581/

Ссылка на основную публикацию